Sodio alfa-chetoisocaproato CAS:4502-00-5 Produttore Fornitore

L'alfa-chetoisocaproato di sodio è un metabolita della leucina noto per indurre la secrezione di insulina dalle cellule β del pancreas. L'infusione enterale di α-chetoisocaproato si è dimostrata efficace nel migliorare le condizioni endotossiche. I corpi chetonici derivanti dalla sua conversione potrebbero fungere da fonte di energia. L'accumulo di acido α-chetoisocaproico è caratteristico della chetoaciduria a catena ramificata, causata dalla mancanza di attività dell'enzima L-2-chetoacido deidrogenasi a catena ramificata. L'acido α-chetoisocaproico provoca dissociazione nella reazione di fosforilazione ossidativa e agisce come inibitore metabolico dell'α-chetoglutarato deidrogenasi. Ciò determina un difetto nell'omeostasi mitocondriale, osservato nella chetoaciduria a catena ramificata.