Sodio alfa-chetoisocaproato CAS:4502-00-5 Produttore Fornitore

Il sodio alfa-chetoisocaproato è un metabolita della leucina noto per indurre la secrezione di insulina dalle cellule β del pancreas.È stato riscontrato che l’infusione enterale di α-chetoisocaproato migliora la condizione endotossemica.I corpi chetonici risultanti ottenuti dalla sua conversione potrebbero servire come fonte di energia.L'accumulo di acido α-chetoisocaproico è caratterizzato da chetoaciduria a catena ramificata, causata dalla mancanza di attività della L-2-chetoacido deidrogenasi a catena ramificata.L'acido α-chetoisocaproico provoca la dissociazione nella reazione di fosforilazione ossidativa e agisce come un inibitore metabolico dell'α-chetoglutarato deidrogenasi.Pertanto, porta ad un difetto nell'omeostasi mitocondriale, osservato nella chetoaciduria a catena ramificata.